Intraductal papillary neoplasm with low-grade intraepithelial neoplasia (IPNB)

정답4 해설

복부초음파에서 발견된 낭성 병변의 감별진단을 위해 외부 CT 판독과 liver MRI를 촬영하였습니다. 

 

 

CT와 MRI상에서 S2에서 lobulated cystic mass(about 4.5 cm) 내부의 inferior portion에 polypoid lesion(about 2.3 cm) 관찰되었습니다.

CT와 MRI상 biliary cystic tumor가 의심되어 수술적 치료를 받았습니다.

최종진단은 biliary cystic tumor 중 하나인 Intraductal papillary neoplasm with low-grade intraepithelial neoplasia (2019 WHO classification) 입니다.

 

Short review

- 담관 낭성 종양(biliary cystic tumor)은 간내 낭성 병변의 5%이하로 발견되는 비교적 드문 질환으로 과거에는 biliary cystic adenoma 또는 biliary cystic adenocarcinoma로도 불려졌습니다.
- 2019년 WHO에서는 이 질환을 Cystic hepatobiliary neoplasms with mucin-producing epithelium으로 명명법을 변경하였으며 cystic neoplasm of the liver into mucinous cystic neoplasm (MCN) of the liver와 intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB)로 췌장병변과 비슷한 분류 체계로 변경하였습니다.
- 현재 간내 낭성 병변의 진단은 주로 방사선학적 검사를 근간으로 하고 있으며 CA19-9 와 같은 종양표지자나 intracystic fluid analysis는 단순 간낭종과의 감별진단에 크게 도움이 되지 않는 것으로 알려져 있습니다.
- MCN은 중년 여성에서 많으며 보통 benign, large, solitary, 담관과 교통이 없는 multiloculated cystic mass인 경우가 많으며 IPNB는 heterogenous한 spectrum을 가지며 고령인 경우 invasive carcinoma와 과 관련이 많으며 mural nodule이 있는 경우가 많습니다.
- 따라서 mural nodule이 보여서 IPNB가 의심되는 경우에 보다 적극적인 수술적 치료를 고려하여야 할 것으로 생각됩니다.
- 하지만 이전의 대부분의 연구는 이 두가지 다른 질환을 하나의 분류로 여겼기 때문에 현재 이 질환에 대한 예후와 치료에 대한 연구는 매우 부족합니다.

참고자료
Radiographics 2021;41(6):1592-1610. doi: 10.1148/rg.2021210011.

Key message
- 간내 낭성 종양인 biliary cystic adenoma 또는 adenocarcinoma는 최근 명명법이 Cystic hepatobiliary neoplasms with mucin-producing epithelium으로 변경되었고 MCN of the liver와 IPNB로 나누어 진다.
- 기본적으로 MCN of the liver는 양성 질환일 가능성이 높고 IPNB는 악성화 가능성이 있는 질환으로 과거에는 같은 질환으로 묶어서 연구되어 예후와 치료에 대한 연구가 매우 부족하다.
- 본 증례는 mural nodule이 있어 IPNB가 의심되었으며 이 경우 악성화 가능성이 있어 수술적 치료를 시행하였으며 조직검사상 low grade dysplasia가 보여 추가적인 치료가 필요 없는 증례이다.